認知症　アルツハイマー病を中心として(2項)

認　知　症　　―　アルツハイマー病を中心として　―

1. 認知症の原因　―最初の段階での検査の必要性―
2. アルツハイマー病の初期症状　―早期発見の重症性―
3. 認知症早期診断の難しさ
4. こんな物忘れにご注意
5. アルツハイマー病の症状の経過
6. アルツハイマー病の原因
7. アルツハイマー病の危険因子と予防の手がかり
8. アルツハイマー病の予防
9. アルツハイマー病の治療に使われる薬
10. 脳血管性認知症
11. レビー小体型認知症
12. 前頭側頭葉変性症
13. 認知症と鑑別が必要な病気
14. 認知症の検査

レビー小体型認知症

レビー小体型認知症（Dementia with Lewy bodies）は認知症全体の約2割を占めるといわれるほど比較的頻度の高い疾患として最近注目されています。

この病気は物忘れもあり、一見アルツハイマー病に似ています。しかしそれ以外に幻覚やパーキンソン症状が現れるのが特徴です。

この病気は、主として大脳皮質の多数の神経細胞内に「レビー小体」という特殊な変化が現れるもので、レビー小体型認知症、びまん性レビー小体病とも呼ばれています。すなわちレビー小体という一種のたんぱく質が大脳皮質にたくさん蓄積し、神経細胞が壊れていくもので、高齢者に多いのですが、40歳代で発病することもあります。また男性は女性より約２倍多いと言われます。

レビー小体型認知症には次の３つの特徴があります。1.アルツハイマーと似た認知症状、2.パーキンソン病に似た症状、3.幻覚（幻視、幻聴など）

初期に表れにくい記憶障害

アルツハイマー病の患者さんでは物忘れの症状で始まる事が多いのですが、レビー小体型認知症の患者さんでは、こればかりではなく、初期より幻覚、特に幻視が現れることがしばしばです。そうこうしているうちに、物忘れなどの認知症の症状が現れ、さらに体が硬くなる、動作が遅くなる、小またで歩くなど、パーキンソン病に似た運動障害が出てきます。

初期には物忘れなどの認知障害より幻覚や妄想が先行して表れやすいので、うつ病や統合失調症と間違われれることがある。レビー小体型認知症で早期に表れやすいのはレム睡眠行動障害であり、夜間睡眠中に叫んだり、大きな声で寝言を繰り返すことがある。また頑固な便秘や尿失禁、起立性低血圧といった自律神経障害などの症状の存在も、レビー小体型認知症を疑う際に参考となる。

レビー小体型認知症の物忘れは、脳内で神経伝達物質であるアセチルコリンの低下が関与しているため、アリセプトなどのお薬で、これを増加させる治療を行うと、物忘れが改善します。早期に正確に診断することで、治療効果が期待できる疾患ともいえます。

幻覚がレビー小体型認知症の特徴

レビー小体型認知症では、初期に幻覚（特に幻視）や妄想が出ることが多く、とても生々しい幻覚が見えることが特徴で、しばしば、具体性を帯びた人や動物の幻視がみられます。

幻視とは、実際には存在しないものがあるものとして見える症状で、“壁に虫が這っている”、“子供が枕元に座っている”などが比較的よくみられます。 “ふとんが人の姿にみえる”といった錯視の症状もしばしばみられます。これらの視覚性の認知障害は暗くなると現れやすくなります。

幻覚の例としては、例えば、実際にはそうでないのに、「となりの○○さんが部屋に入ってきて座っている」、「孫が来て遊んでいる」、「座敷で3人の子供たちが走り回っている」といった、非常にリアルな幻視を見ます。幻視は、極めてリアリティのある等身大の人物群が登場するという特徴があります。

漢方薬の抑肝散で、これらの幻視が消え症状が落ち着くことがあります。なお、この病気で注意が必要なのは、幻覚があるからと安易に神経遮断薬を使うと、認知症やパーキンソン症状が悪化しやすいことです。

経過中パーキンソン症状がみられることが多い

多くの患者さんでは、経過を追ってゆくと、歩きにくい、動きが遅い、手が不器用になるなどパーキンソン病の症状が出現してくるため、よく転倒したりするようになります。それでレビー小体病と気づかれる場合が少なくありません。すなわちレビー小体型認知症の患者さんではアルツハイマ病の患者さんと比べて転倒の危険が高く、また、寝たきりにもなりやすいといえます。

日によって症状に変動があることが多い

レビー小体型認知症では日によって正常に思えるほど症状が良かったり、悪かったりすることが繰返しみられ、これも特徴のひとつです（知的機能の日内変動）。また気分や態度の変動が大きく、一見全く穏やかな状態から無気力状態、興奮、錯乱といった症状を一日の中でも繰り返したり、日中に惰眠をむさぼったりすることも経験されます。

レビー小体型認知症の患者さんでは抗精神薬への反応が過敏である事が多く、なかには運動症状を悪化させる作用があるものもあり、少量より時間をかけて試みる事が大切です。また、抗パーキンソン病薬は、希に精神症状を増悪させる事があるため、お薬の量の調節はきめ細かに行う必要があります。

前頭側頭葉変性症

「前頭側頭葉変性症」とは、40〜50歳代に多い若年認知症の一つで、アルツハイマー病に比べると患者数は多くはありません（20,000人程度)。
この病気は、主に大脳の前頭葉と側頭葉の委縮が目立つ脳疾患です。症状によって「前頭側頭型認知症」、「進行性非流暢性失語症」と「意味性認知症」の3タイプに分類することができます。ピック病も大きく分ければ、この前頭側頭葉変性症に含まれます。物忘れは顕著に現れませんが、人格が変わったかのような行動が目立つのが特徴のひとつです。

前頭側頭型認知症のうち８割が「ピック病」とされます。前頭側頭型認知症はほとんどが65歳以下で発症し、性格変化と社交性の消失が初期からみられ、アルツハイマー病で初期からみられるような記憶障害は目立ちません。

前頭葉とは、大脳の前方に位置する脳で、脳全体の約4割を占めています。人間は、前頭葉の働きがあるおかげで感情を抑制し理性的に行動することができます。主に意思や思考、感情をコントロールするとともに、人間が行動を起こすという行為と深くかかわっています。一方、側頭葉とは、大脳の両側面に位置する脳で、記憶や判断力、感情等をコントロールする重要な働きを担っています。そのため、この側頭葉に異常（障害）が起こると、記憶障害などを引き起こします。

前頭側頭葉変性症の症状

同じ行動を繰り返す（常同行動）

大きな特徴としては、「常同行動」と呼ばれる同じ行動の繰り返しや、気持ちのおもむくままの行動が目立つという点が挙げられます。

常同行動とは、決まった時間になるとどんなことがあっても毎日同じ行動を取ることをいいます。散歩であれば、毎日、同じ時間にいつも同じ道順を歩き続けたり（アルツハイマー病でみられる徘徊とは異なり迷子になることはほとんどありません）。それらを妨げられると暴力を振るうケースも少なくないようです。いつも同じような動作をしたり、同じものを食べ続ける、といった行動がみられることもしばしばです。自発的な発語は減少し、いつも同じことを言い続けるといった言語の症状をみることもしばしばあります。

気持ちがおもむくままの行動とは、お店に並んでいる食べ物などを、買う前にその場で勝手に食べてしまうような行為です。罪悪感や悪気はみられません。何かに関するこだわりが異常に強くなり、柔軟な対応ができず、他人の迷惑なども省みずに好き勝手に行動しているように見えることもあります。

特徴的な症状としては、自分や社会に対する関心が低下し、身だしなみに頓着しなくなったり、抑制が欠如し、遠慮が無くなったり、暴力行為やふざけ、落ち着きのなさがみられることもあります。万引きのような軽犯罪を引き起こすことがありますが、悪いことをしてもその自覚がない、暴力的になる、同じものを次々買ってくる、会話の内容が同じ内容になる。感情面では自発性がなくなり、感情が鈍麻（どんま：感覚がにぶくなること）することが多く、他人に共感することや感情移入ができなくなってきます。興奮がみられたり、多幸的になる場合もあります。

一番多いピック病について説明します。

ピック病とは、原因不明の大脳萎縮性疾患で、65歳以下に発症する若年性認知症のひとつです。精神医学者のアーノルド・ピック氏が発見したことからこう命名されました。ピック病の患者数は、アルツハイマー病と比べた場合1/3〜1/10程度（国内の患者数は約1万人）といわれています。平均発症年齢は49才となっており、働き盛りを襲う病でもあります。また、性別による患者数の差はほとんどないと言われています。患者数が少なめなのは、ピック病の発症が分かりにくいこともあるため、うつ病や統合失調症と誤診されているケースも多く、実態はこれよりも遥かに多いだろうと言われています。今後、この病気が一般に認知され始めると患者数はより増えてくると考えられています。

ピック病の特徴

ピック病は、発症の原因さえハッキリとはしていない病気であることからもわかるとおり、明確な診断基準も定まっていないのが現状です。当然ながら、社会的な認知度も非常に低く、なかなか病気であることを周囲に理解してもらえないというのが実情です。
分別盛りと思われる大人が万引きをし、捕まったことをきっかけにピック病が見つかるなどの悲劇も珍しくはないと言われます。

ピック病の原因

ハッキリとした原因は解明されていません。ただし、各種の研究により、この病気にはいくつかのタイプがあることがわかってきています。一つはピック球という異常構造物が神経細胞の中にたまるタイプです。また近年発見されたものとして、TDP-43というタンパクがたまるタイプがあります。このようにいくつか異なる原因があると考えられていますので、最近ではピック病という病名はピック球がみられるタイプに限って使う傾向になりつつあります。

ピック病の症状

アルツハイマー病では初期症状として、記銘力・記憶力低下などの知的機能低下が現れますが、ピック病では、人格変化、情緒障害などが初発症状であることが多いのです。
主な症状としては、滞続言語（会話の内容とは無関係に、同じ話を繰り返す）、自制力低下（粗暴、短絡、相手の話は聞かずに一方的にしゃべる）、感情鈍麻、異常行動（浪費、過食・異食、何でも口に入れる、収集、窃盗、徘徊、他人の家に勝手にあがる）などがあり、人格は変わり（無欲・無関心）、人格変化（無欲・無関心）が表れます。

なお、ピック病の初期では、記憶・見当識・計算力は保たれており、それら知的機能低下が初発症状に現れるアルツハイマー病と異なるところです。

認知症と鑑別が必要な病気

最初に認知症との鑑別が問題になるのはうつ病です。高齢者がうつ病にかかった場合、活気がなく、動作や反応が鈍くなったり、受け答えがちぐはぐで理解力が低下したようにみえ、あたかも認知症が急に進んだように感じられることがあります。そのようなとき、うつ病にかっていたか、あるいは、すでにある認知症にうつ病を合併している可能性が考えられます。なお脳血管性認知症やアルツハイマー病の初期にうつ病の合併がよく見られますので注意が必要です。

高齢者がうつ病にかかると、食欲不振のために栄養状態が悪くなったり脱水状態になったり、意欲が低下して不活発な状態になったりします。そうなると、脳の廃用性の機能低下（脳も機械と同じで使わないと錆びつく）がおこり、今までなかった認知症状が現れたり、すでにある認知症が進行する恐れがあります。ですから、うつ病の早期発見・早期治療は大切です。

頭の中に出血して起こる認知症

急にボケてきました。そう言えば、何カ月か前に頭を打ったことがあります　
頭を打った後、何カ月かして忘れた頃に、頭の中に出血してくることがあります。この出血のことを慢性硬膜下血腫と言います。

慢性硬膜下血腫とは、脳の表面を被う硬膜とクモ膜との間に出血してできた血腫（血の袋）が脳を圧迫して起こる病気です。頭を打ったことが原因になって、しばらく時間が経ってから起こることが多いのです。ひどく打った時はもちろんですが、頭を「机のかどでコッンと打っただけ」などの軽い打撲、「しりもちをついただけ」などの軽い衝撃で脳が揺さぶられて起こったりすることもあります。

脳と脳の表面にあるクモ膜との間を硬膜下腔と言いますが、年配の方では、脳が萎縮してきていて、ここに元々隙間ができていることが多く、それで、ちょっと頭を打っただけといった外傷でも、出血が起こりやすいのです。

またアルコール多飲者に多いのですが、これは長年の飲酒により脳が萎縮していること、アルコールにより肝臓が悪くなって、そのせいで出血が止まりにくくなっていること、酩酊状態でひっくりかえって頭を打つ機会が多いことなどがその原因と言われています。

症状としては「頭痛」が多いのですが、「物忘れ」などボケ症状だけのことや、脳卒中に似た半身麻痺で起こる方もあります。年配の方、特にアルコールをたしなむ方では、ちょっとした衝撃による「慢性硬膜下血腫」に注意したほうがよさそうです。

頭の中に水が貯まって起こる認知症　「特発性正常圧水頭症」

精神活動の低下（痴呆症状）、歩行障害、尿失禁を呈する高齢者のうち、著明な脳室拡大を認めるにもかかわらず、腰椎穿刺で測定した脳脊髄圧は200mmH2O以下と正常範囲であり、しかし、髄液短絡術（シャント手術、水を抜く手術）を行うと症状が著明に改善する患者さんがいます。このよう な患者さんを、正常圧水頭症normal pressure hydrocephalus、NPH）と呼びます。

私たちの頭の中には「髄液」と呼ばれる液体がいつも流れています。髄液は、脳の中心にある脳室（脳の中にある部屋）からしみ出し、脳と脊髄の周りをひと巡りすると、静脈に吸収されるといった具合に常に循環しているのです。ところが、加齢に関わる何らかの原因により髄液の流れや吸収が妨げられ、脳室に髄液がたまると脳室が拡大し水頭症といわれる病気を引き起こします。

原因不明のものを特発性NPH（以下iNPH）、原因が明らかなものを続発性NPHと呼びます。続発性 NPHの原因としては、くも膜下出血、頭部外傷、髄膜炎などがあげられます。

特発性NPHの正確な発生頻度は明らかではありませんが、認知症と診断された患者さんの5〜6％が特発性NPHであると考えられています。特発性NPHの好発年齢は、おおむね60歳代以降であり、70歳代に多くみられ、やや男性に多いようです。

特発性NPHは、精神活動の低下（痴呆）、歩行障害、尿失禁の三つが主症状（三徴候）とされています。記憶障害がひどくなるアルツハイマー病の症状とは大きく異なり、NPHの認知症状では、集中力や意欲、自発性が低下し、一日中ボッーとしている、呼びかけに対して反応が悪くなるといったことがみられます。このような症状が比較的短時間に現れた場合は、NPHである可能性が強く疑われます。

また、歩行障害では、足が上げづらくなり小股でよちよち歩く、Uターンするときに足元がふらつく、うまく止まれないなどの特徴的な症状が現れます。とくにNPHの初期には、このような歩行障害が出 やすいといわれています。

さらに、トイレが非常に近くなる頻尿の症状や、尿意が我慢できなくなり失禁するようなことも起こってきます。

適切な手術適応を守る事により、特発性NPHの80〜90%以上の患者さんで、術後になんらかの症状改善がみられます。髄液シャン ト術による3大症状の改善率は、歩行障害が９割前後、認知症と尿失禁が５割前後と、高い効果がみられます。とくに、歩行障害では劇的な改善を示す例が少なくありません。

記憶が突然消えてしまう　−軽い脳卒中が原因？−

一過性全健忘（TGA）は中年以降に多く、一時的に記憶だけが障害される病気です。発作は突然に起こり、発作中のことを、後で全えていないのが特徴です。通常24時間以内に治ってしまいます。

例えば、銀行にお金を引き出しに行き、帰る途中で、なぜお金を持っているのか分からなくなる。「銀行に下ろしに行ったから」と説明されると一旦、了解するが、すぐ「なぜ、こんなお金を持ってるのか」と同じことを質問してくる。発作が終わった段階で、この間のことを全く覚えていない。 発作中は、言われたこと、目で見たこと、感じたことなどすべて忘れてしまうので、後で聞いてもこの間のことを全く覚えていません。記憶は永久に失われ、あとで回復することはありません。

発作の間、自分が誰かとか、身近な人の名前や自分との関係などは分かっています。またろれつが回らなくなったり、手足に麻痺が起きたりしません。発作中、意識の障害や記憶以外の脳の機能には障害は生じないので、かなり複雑な行為も可能です。車の運転をしたり、物を作ったりといつもと変わりなく行動します。自分がなぜここにいるのか、何をしているのかが分からず、「私はどこにいるのですか」などの質問を繰り返します。状況を教えられても、それを覚えておくことができないため、繰り返し同じ質問をします。周囲の人は、同じ質問を繰り返されて気付くことが多いようです。このように同じような質問を繰り返すのが特徴的な症状です。

この一過性全健忘は側頭葉にある脳の記憶に関係する「海馬」という部位の血流が一時的に悪くなって発症すると考えられています。そのため一過性脳虚血発作、すなわち脳梗塞との関連が疑われています。

年をとるとだれでも認知症になるものですか？

認知症の原因のほとんどは、アルツハイマー病や、脳血管性認知症など脳の病気によるもので。加齢による単なる「物忘れ」とは違います。確かに年をとると認知症にかかる方は増えますが、年をとったからと言って、だれでも認知症になるという分けではありません。

認知症と単なる物忘れの違いは何ですか？

脳の老化に伴う物忘れは、「老化現象」のひとつであり、病気ではありません。この単なる物忘れの場合、体験したことの内容は忘れることはあっても、体験したこと自体は覚えているものです。ところが認知症の場合は体験したこと自体をソックリ、すべて忘れてしまいます。例えば、食事をしたことは覚えているが、「何を食べたか思い出せない」というのが物忘れで、そもそも「食べたことさえもすっかり忘れてしまう」というのが認知症です。

アルツハイマー病は遺伝するのでしょうか？

遺伝するタイプのアルツハイマー病も確かにあり、家族性アルツハイマー病と呼ばれています。しかし全アルツハイマー病の2〜3％程度と希なものです。
この家族性アルツハイマー病は通常、若年、遅くとも60歳までに発病しますので、家族の方のアルツハイマー病が60歳以下で発病したのでなければ、遺伝性のアルツハイマー病ではないでしょう。
遺伝性でない大多数のアルツハイマー病の場合、家族にアルツハイマー病の方がおられる場合、発症する確率は通常の約3倍程度と考えられています。しかし発症には遺伝的な素因よりも、環境や生活習慣の問題などの関与の方が大きいので、予防に気をつけていればあまり心配する必要はないでしょう。

認知症の検査

Mini-Mental State (MMS) ミニメンタルテスト

	質問内容
１（５点）	今年は何年ですか 今日は何月ですか 今日は何日ですか 今の季節は何ですか 今日は何曜日ですか　（見当識）
２（５点）	ここは何県ですか ここは何市ですか ここは何病院ですか ここは何科ですか ここは何地方ですか　（見当識）
３（３点）	ゆっくりと、互いに関連のない3語、たとえば「みかん、電車、サル」といってきかせ、直後にそのとおりに繰り返していえれば3点とします。その単語を覚えておくようにいいます。　（記銘）
４（５点）	100から順々に、７を引くことを5回くり返させる (93　86　79　72　65)
５（３点）	約5分たってから、「さっきいった三つの言葉を思いだしていってください」とたずねます。正しく三つ思いだせれば、3点とします　（想起）
６（２点）	時計をみせて、これは何ですかと聞く 鉛筆を見せて、これは何ですかと聞く　（命名）
７（１点）	「ちりもつもれば、やまとなる」をゆっくりいって、同じように繰り返すようにいいます　（復唱）
８（３点）	紙きれを机の上に並へておいてから、ゆっくり指示します　（三段階口頭命令） 「右手でこの紙をとってください」 「それを半分に折りたたんでください」 「机の上に置いてください」
９（１点）	「眼を閉じてください」と書いてある紙をみせて、そのとおりを動作でやれるかどうかをみます　 （書字命令）
１０（１点）	なにか文章を書いてくださいと指示します
１１（１点）	下の図を、手本として示して、それをみながら、同じ図を描いてもらいます

長谷川式簡易認知評価スケール

認知症を評価するテストとして聖マリアンナ医科大学名誉教授の長谷川和夫らが考案した質問形式の評価方法です。30点満点中21点以上ならば良好で21点未満だと痴呆の疑いが強いということになります。

1. お歳はいくつですか？（２年までの誤差は正解）
2. 今日は何年の何月何日ですか？何曜日ですか？（年、月、日、曜日が正解でそれぞれ１点づつ）
3. 私たちが今いるところはどこですか？（自発的にできれば２点　５秒おいて、家ですか？　病院ですか？　施設ですか？の中から正しい選択をすれば１点
4. これから言う３つの言葉を言ってみて下さい。あとでまた聞きますのでよく覚えておいてください。　　　　　１：a) 桜　b) 猫　c) 電車　２：a) 梅　b) 犬　c) 自転車
5. 100から７を順番に引いてください。（「100引く７は？　それからまた７を引くと？」と質問する。最初の答えが不正解の場合は打ち切る）
6. 私がこれから言う数字を逆から言って下さい。
   （６−８−２，３−５−２−９を逆に言ってもらう。３桁逆唱に失敗したら打ち切る）
7. 先ほど覚えてもらった言葉をもう一度言ってみて下さい。
   （自発的に回答があれば各２点。
   もし回答がない場合以下のヒントを与え、正解であれば１点）
   a) 植物　b) 動物　c) 乗り物
8. これから５つの品物を見せます。それを隠しますので何があったか言って下さい。（時計、鍵、タバコ、ペン、硬貨など必ず相互に無関係なもの）
9. 知っている野菜の名前をできるだけ多く言って下さい。
   （答えた野菜の名前を右欄に記入する。途中で詰まり、約10秒間待っても出ない場合にはそこで打ち切る）　
   ０〜５＝０点、６＝１点、７＝２点、８＝３点、９＝４点、１０＝５点

得　点	判　定
３０〜２４点	正常
２３〜２０点	軽度知能低下
１９〜１０点	中等度知能低下
９〜０点	高度知能低下